Узнать о других заболеваниях на букву «Р»: Радиационные поражения нервной системы; Рассеянный склероз; Радикулит; Расщепление позвоночника; Рассеянный энцефаломиелит; Ретробульбарный неврит; Ретинальная мигрень
Рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) — диффузное повреждение разных областей центральной и периферической нервной системы, которое приводит к необратимому разрушению миелиновых оболочек нервных волокон, вызываемое острым аутоиммунным воспалительным заболеванием.
Рассеянный энцефаломиелит проявляется быстро нарастающей изменчивой полиморфной неврологической клиникой (сенсорные, моторные расстройства, дисфункция черепно-мозговых нервов и органов малого таза, расстройства сознания и речи). Диагностика базируется на детальном сборе анамнеза, данных МРТ головного мозга. Терапия имеет комплексный характер в условиях стационара, в остром периоде возможна потребность в реанимационных мероприятиях.
Общая информация
Рассеянный энцефаломиелит — острое аутоиммунное воспалительное заболевание, захватывающее центральную и периферическую нервную систему и приводящее к демиелинизации.
Главное отличие заболевания от прочих демиелинизирующих состояний в обратимости процесса вплоть до полной ликвидации неврологической недостаточности при соответствующем лечении. Первый раз рассеянный энцефаломиелит описали более 200 лет назад.
Сейчас неврологи отмечают довольно частую встречаемость рассеянного энцефаломиелита среди больных разного возраста. Следует отметить, что у детей РЭМ фиксируется чаще и проходит намного легче, чем у взрослых.
1.Общие сведения
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, иногда употребляется синонимический термин ОДЭМ – острый диссеминированный энцефаломиелит) относится к числу тех заболеваний, которые изучены и описаны, казалось бы, достаточно хорошо, однако в ряде моментов по сей день остаются дискутабельными. ОРЭМ представляет собой воспалительное поражение центральной нервной системы, т.е. головного и спинного мозга; это заболевание из группы демиелинизирующих, т.е. разрушающих естественную изоляцию нейронов – миелиновую оболочку. В свою очередь, это приводит к проводниковой дисфункции и той или иной степени неврологического дефицита. Уточняющее определение «рассеянный» указывает на то, что острый энцефаломиелит не имеет четко выраженного первичного очага, а поражает ЦНС на всех ее участках одновременно.
Эпидемиологические данные неполны и во многом противоречивы. Согласно современным публикациям, ОРЭМ чаще возникает в подростковом возрасте, однако эта тенденция не является абсолютной: манифестация заболевания регистрируется также у лиц других возрастных категорий. Статистические зависимости от пола, региона проживания и т.п. на сегодняшний день достоверно не доказаны.
Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!
Причины рассеянного энцефаломиелита
Рассеянный энцефаломиелит, выявленный впервые, имеет вирусное происхождение. После анализа спинномозговой жидкости получилось выделить неизвестный вирус, который впоследствии получил название ОРЭМ.
Вирус ОРЭМ похож на вирус бешенства. Однако, не у всех больных определяется наличие вируса. Часто признаки рассеянного энцефаломиелита фиксируются после перенесенной ветряной оспы, краснухи, гриппа, кори, инфекционного мононуклеоза, герпеса или энтеровирусной инфекции. Токсическое, постинфекционное, поствакцинальное возникновение характерно для вторичного рассеянного энцефаломиелита.
Поствакцинальный РЭМ регистрируется после вакцинации против бешенства, дифтерии, коклюша, кори, гриппа. Постинфекционный тип заболевания проявляется после перенесенных бактериальных заболеваний. Важно отметить, что на возникновение РЭМ оказывает влияние ослабление иммунитета, регулярные стрессовые ситуации, переохлаждения, травмы, оперативные вмешательства. Не исключается наследственный фактор возникновения заболевания.
2.Причины
Этиопатогенез острого рассеянного энцефаломиелита является наиболее дискутабельным из всех вопросов, связанных с этим заболеванием. Многие исследователи склоняются к инфекционной гипотезе, аргументируя ее косвенными лабораторными данными, тенденцией к началу после перенесенной ОРВИ или другой инфекции (как правило, через 1-2 недели), периодическими сезонными всплесками заболеваемости и определенной долей случаев заболевания после вакцинации (эта доля, впрочем, весьма незначительна, она не достигает 5%).
Так или иначе, конкретный возбудитель не выявлен по сей день; предполагается, что им может быть один из известных вирусов, активность которого пока не удалось доказательно связать с началом ОРЭМ, либо неизвестный вирус. Вместе с тем, в ряде случаев рассеянный энцефаломиелит развивается после бактериальной либо микоплазменной инфекции (фронтиты, отиты, гаймориты и т.п.).
Большинство специалистов сходятся во мнении, что ОРЭМ, как и другие демиелинизирующие заболевания, протекает (какими бы триггерами он ни запускался) с участием аутоиммунной атаки на собственные миелиновые оболочки. Во многих источниках аллергическая реакция или реакция гиперчувствительности Т-лимфоцитов определяется как ведущий этиопатогенетический механизм. Однако продолжается поиск и других возможных этиологических факторов, – в частности, исследуется роль васкулитов (сосудистых воспалений), интоксикаций и пр.
Посетите нашу страницу Неврология
Патогенез рассеянного энцефаломиелита
В основе патогенетического аппарата, рассеянного энцефаломиелита лежит аутоиммунная реакция. Иммунитет вырабатывает антитела на свои же нервные элементы из-за сходства белковых антигенов с миелином и белками нервной ткани.
Системность процесса приводит к разрушению миелина в структурах спинного и головного мозга, нервных корешках и периферических нервных волокнах. Поврежденные нервные структуры теряют свои функции из-за прогрессирующей демиелинизации. В первую очередь страдает белое вещество церебро-спинальных структур, далее возможно втягивание в процесс серого мозгового вещества. МРТ дает возможность зафиксировать на снимках очаги разрушения миелиновых оболочек.
Важно отметить, что РЭМ имеет почти полную патогенетическую схожесть с рассеянным склерозом. Основным отличительным критерием является острота и обратимость процесса РЭМ. Рассеянный склероз — прогрессирующее необратимое состояние с периодами обострений и ремиссий. Первые клинические симптомы рассеянного склероза такие же, как и при РЭМ, что может ввести в заблуждение при постановке неврологического диагноза.
Классификация энцефаломиелита
Согласно международным стандартам классификации болезней, энцефаломиелит делят на такие категории:
- вирусный энцефаломиелит;
- тропическая стастическая параплегия, выражающаяся параличом верхних конечностей;
- бактериальная форма заболеваний;
- миелит, который диагностируют в случае отсутствия информации о причине недуга.
В некоторых материалах указана информация о том, что разделение может носить первичный либо вторичный характер. В первом случае подразумевают поражение тканей ЦНС.
При вторичном поражении говорят о последствиях травмы, возникновении реакции на вакцину либо инфекционном энцефаломиелите.
Симптомы рассеянного энцефаломиелита
Классическое течение проявляется тяжелой энцефалопатией. До 75% больных испытывают разную степень расстройства сознания — от оглушенности до комы. Жалобы не психомоторное возбуждение, головокружение, тошноту, головную боль. Фиксируются менингеальный синдром. Перед расцветом клинической картины отмечается продромальный период с миалгиями, лихорадкой, головной болью, чувством общей слабости. Неврологическая симптоматика нарастает быстро и за несколько дней достигает пика.
От локализации очага повреждения зависят очаговые симптомы рассеянного энцефаломиелита. У пациента фиксируются атаксия, гемиплегия, расстройства глазодвигательных и других черепно-мозговых нервов, патологии полей зрения, расстройства речи, нарушения чувствительности в виде гипестезий, парестезий, расстройства органов таза.
Ретробульбарный неврит — одно из типичных повреждений зрительного нерва. Генерализованные или парциальные эпилептические приступы фиксируются у 15%-35% больных РЭМ. В практически 75% случаев наблюдается спинальная симптоматика в виде периферических парезов, синдрома Броун-Секара. Так же возможно развитие корешкового синдрома, полиневропатий, полирадикулопатий. Реанимационные мероприятия проводятся при серьезных поражениях ствола мозга с бульбарными расстройствами.
РЭМ может иметь не только монофазное, но и возвратное мультифазное течение. Оно характеризуется реновацией всех признаков без новой симптоматики и новых очагов демиелинизации по результатам МРТ, через 3 или более месяцев после первого эпизода. Неврологи говорят о мультифазном рассеянном энцефаломиелите при появлении нового случая заболевания не раньше, чем через 3 месяца после исчерпания предыдущего, но не раньше 1 месяца после стероидного лечения, если на МРТ определяются новые очаги демиелинизации.
Острый диссеминированный энцефаломиелит
Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, развивающееся остро или подостро в тесной временной связи с инфекционным заболеванием или вакцинацией. Неврологическая картина ОДЭМ обычно отражает многоочаговое, но монофазное поражение нервной системы с полным или выраженным клиническим выздоровлением в большинстве случаев (4, 6, 11, 12, 14, 15).
История изучения ОДЭМ. Впервые клиническую картину заболевания описал J. Lucas в XVIII столетии. В то время ОДЭМ был ассоциирован с корью, натуральной и ветряной оспой и сопровождался высокой смертностью. В 1920–1930 гг. были проведены первые эксперименты по созданию модели воспалительной демиелинизации на животных. Обезъяны иннокулировались экстрактом мозга, и у них развивались слабость и атаксия, при этом гистологически отмечались периваскулярное воспаление и демиелинизация. Сходство экспериментального и поствакцинального ОДЭМ было очевидным.
В 1931 г. D. McAlpine выделил три варианта ОДЭМ: постинфекционный, поствакцинальный и спонтанный (спорадический).
Постинфекционный ОДЭМ, как правило, связан с предшествующей или сопутствующей инфекцией, обычно вирусной и неспецифической инфекцией верхнего дыхательного тракта. Полный список признанных причин ОДЭМ представлен в табл. 1.
Пациенты могут заболевать в любом возрасте, но наиболее подвержены ОДЭМ дети и подростки. Истинная частота ОДЭМ не известна. Частота посткоревой и постветряночной ОДЭМ оценивается как 1:1000 случаев [7].
Поствакцинальный ОДЭМ. Поствакцинальный ОДЭМ составляет 5% всех случаев ОДЭМ. После широкого введения в 1853 г. противооспенной вакцины E. Jenner и в 1885 г. антирабической вакцины L. Paster у вакцинированных индивидуумов были о. «Инокулум» Пастера вызывал «нейропаралитический случай» ОДЭМ примерно у 1 на 1000 человек. Первоначально считали, что неврологические симптомы обусловлены вирусным компонентом вакцины, хотя впоследствии было признано, что это результат присутствия ткани ЦНС, «загрязняющей» вакцину. Эта гипотеза подтверждена снижением встречаемости поствакцинального ОДЭМ в настоящее время, когда большинство вакцин больше не готовятся из инфицированной in vivo ткани ЦНС [9, 10].
Частота ОДЭМ составляет 1–2 случая на 1 млн человек при вакцинации живой коревой вакциной. Наиболее часто ассоциированными с поствакцинальным ОДЭМ являются противокоревая, паротитная и краснушная вакцины.
Патогенез ОДЭМ. По патогенезу и клинической картине ОДЭМ близок к рассеянному склерозу (РС). Наиболее признанные теории основываются на концепции, что патологоанатомические данные при ОДЭМ аналогичны тем, что получены при экспериментальном аллергическом энцефаломиелите (ЭАЭ): агент поражает миелин, активируя сегрегированные антигены, в ответ на это запускается иммунная реакция [2, 8, 13, 16].
Для развития ОДЭМ достаточно воздействия любой системной инфекции. Инициирование постинфекционного ОДЭМ обусловлено скорее всего молекулярной мимикрией между вирусом и миелиновыми антигенами. В случае поствакцинального ОДЭМ основной причиной развития заболевания является направленная иммунная реактивность к основному белку миелина (ОБМ).
В настоящее время допускается, что первичная системная активация Т-клеток монофазна и уменьшается при исчезновении провоцирующих факторов, например, инфекции.
Гистологические изменения при ОДЭМ имеют форму периваскулярной демиелинизации и отека, в то время как аксоны относительно не поражены. Поражение миелина выражается в его набухании, распаде и исчезновении из-за поглощения продуктов распада миелина фагоцитами. Осевые цилиндры страдают меньше. Как правило, в них отмечаются набухание, реже фрагментация. В более поздней стадии заболевания поражение заменяется глиозом.
Патоморфологические данные коррелируют с длительностью заболевания и показывают эволюцию от диффузного вовлечения сосудов к распространенной демиелинизации.
Клиническая картина. Факт перенесенного вирусного заболевания или вакцинации чаще находится в пределах 1-го месяца, предшествующего появлению неврологических симптомов. При изучении ОДЭМ у детей документированное подтверждение продромального вирусного заболевания или вакцинации встречалось в 75% случаев. Время появления первых симптомов варьируется в зависимости от этиологии. Обычно заболевание возникает от 1 до 14 дней после вакцинации, неделю или меньше после появления сыпи при экзантемных заболеваниях и 1–3 недели (или более) после инокуляции антирабической вакцины.
Отмечена зависимость клинического фенотипа ОДЭМ от предшествующего заболевания. Описано несколько вариантов фенотипа ОДЭМ: посткоревой ОДЭМ чаще имеет тяжелое клиническое течение, в то время как ОДЭМ, обусловленный ветряной оспой, имеет благоприятный прогноз. Своеобразный фенотип ОДЭМ у детей был представлен при гемолитической стрептококковой инфекции группы Аb [3]. У 10 детей в возрасте от 3 до 14 лет развились типичные клинические проявления ОДЭМ, но с выраженными симптомами экстрапирамидного синдрома (70%), нарушением поведения и речи (50%). При этом «синдром ОДЭМ», как правило, следовал за острым фарингитом, клинически отличался от ревматической хореи, и в сыворотке крови больных отмечался высокий уровень антител к базальным ядрам. Начало ОДЭМ может быть острым (90–95%): «взрывное» начало и прогрессирование неврологических симптомов в течение нескольких часов до пика в днях и подострым (5–10%): с незаметным началом, медленным прогрессированием и максимальным неврологическим дефицитом до 30 дня с момента заболевания.
Независимо от остроты начала заболевания и этиологической причины ОДЭМ клинически проявляется полисимптомно. При остром начале заболевания характерными являются одновременные появления инфекционных, общемозговых симптомов в сочетании с очаговыми: симптомы поражения ствола головного мозга, мозжечка, спинного мозга.
Дебютные симптомы ОДЭМ часто включают лихорадку, головную боль, рвоту. Судороги и менингеальные симптомы не характерны, но если наблюдаются, то при постинфекционных ОДЭМ чаще, чем после поствакцинальных.
Неврологические симптомы в основном многоочаговые, гетерогенные (зависят от места и выраженности воспалительного демиелинизирующего процесса в ЦНС) и включают изменение уровня сознания, пирамидные нарушения (монопарез, гемипарез), атаксию и симптомы поражения ствола головного мозга, черепных нервов (ЧН), в том числе и двусторонний оптический неврит.
В клинической картине ОДЭМ существенное место занимают симптомы поражения корешков и периферических нервов: боли, расстройства чувствительности в стопах и кистях, снижение сухожильных и надкостничных рефлексов, мышечная гипотрофия.
Изолированный поперечный миелит обычно рассматривается как самостоятельная нозологическая единица, но в четверти всех случаев может представлять клиническое проявление ОДЭМ.
В наших исследованиях (обследовано 50 детей в возрасте 8 мес –14 лет, средний возраст больных — 6,43 ± 0,59 года) инфекционный продром встречался в 50% случаев ОДЭМ и включал симптомы интоксикации (сонливость, общую слабость, анорексию), изменение температуры тела, респираторный синдром (кашель, фарингит, ринит). Температура тела была повышена до высоких цифр в 23 случаях (47%), в 2 (3%) — до субфебрильных цифр. В 1/2 всех случаев ОДЭМ (25 пациентов — 50%) температура тела не изменялась.
Из общемозговых симптомов отмечались: головная боль у 15 детей (30%), рвота — у 11 (22%), нарушение сознания — у 5 (10%), генерализованные судороги — у 3 (12%). Дыхательная недостаточность, потребовавшая проведения искусственной вентитяции легких (ИВЛ), вследствие угнетения сознания и цервикального миелита появилась у 2 пациентов (4%). Симптомы раздражения мозговых оболочек — у 7 пациентов (14%).
В 71% случаев наблюдались спастические парезы и параличи, при этом в виде асимметричного тетрапареза — у 24 детей (48%), нижнего парапареза — у 8 (16%), гемипареза — у 4 пациентов (8%) и у 2 пациентов (4%) — монопареза. В 20 случаях (40%) отмечалось сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона (смешанные парезы и параличи). Полиневритический синдром отмечен в 20 (40%) случаях.
Черепные нейропатии проявлялись в виде симметричного двустороннего оптического неврита (ОН) у 15 пациентов (30%), симптомов поражения III ЧН (расходящееся косоглазие, птоз) — у 12 (24%), V ЧН (нарушение чувствительности на лице) — у 5 (10%), VI ЧН (сходящееся косоглазие) — у 3 (6%), VII ЧН (периферический парез мимических мышц) — у 24 (48%), VIII ЧН (системное головокружение, рвота, вестибулярный нистагм) — у 4 (8%), IX, X, XII ЧН (бульбарный синдром) — у 23 (46%).
Снижение зрения отмечалось у 16 пациентов (32%), все они отвечали критериям двустороннего ОН. У детей с ОН ухудшение остроты зрения часто было тяжелым вплоть до стойкого амавроза.
Мозжечковые симптомы в виде атаксии, диффузной мышечной гипотонии, координаторной дисметрии отмечались у 38 пациентов (76%).
Редкими клиническими симптомами явились мышечная ригидность — «симптом зубчатого колеса» — у 1 пациента (2%), гиперкинезы: тремор покоя — у 1 (2%), атетоз — у 1 (2%) и миоклонии — у 3 (6%)).
Нарушения чувствительности в начале заболевания характеризовались болями, парестезиями у 10 пациентов (20%), снижением или потерей чувствительности у 22 детей (44%), из них у 4 (8%) — по проводниковому типу, у 12 (24%) — по полиневритическому типу, у 6 (12%) — по сегментарно- корешковому типу и ни в одном случае не выявлена моноанестезия.
У 12 больных (24%) при ОДЭМ наблюдалось нарушение функции тазовых органов, из них у 8 (16%) — по центральному типу (задержка мочи или императивные позывы на мочеиспускание и дефекацию), у 4 (8%) — по периферическому типу (недержание мочи и кала).
Нарушения высших психических функций (ВПФ) в остром периоде ОДЭМ проявлялись нарушениями в эмоционально-волевой сфере (12–24%) и когнитивными расстройствами (8–16%). Парциальные эпилептические приступы в острой фазе заболевания отмечены у 3 больных (6%), в последующем пациенты имели симптоматическую парциальную эпилепсию.
Таким образом, клиническая картина при ОДЭМ в связи с выраженной диссеминацией патологического процесса полиморфна. Могут поражаться все отделы ЦНС и ПНС (периферической нервной системы), при этом в одних случаях преобладают полушарные, а в других — симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга.
Мультифазный диссеминированный энцефаломиелит (МДЭМ). Хотя ОДЭМ обычно имеет монофазное течение без клинических рецидивов или новых субклинических повреждений в дальнейшем, однако в медицинской литературе имеются сообщения о повторных случаях заболевания и рецидивирующем ОДЭМ. Рецидивирующие эпизоды, как предполагается, происходят в период нескольких месяцев и обычно с аналогичными клинико-лабораторно-рентгенологическими характеристиками. Терминология в настоящее время уточняется. Ранее применяли термин «рецидивирующий ОДЭМ». Недавно был предложен термин «двухфазный диссеминированный ЭМ».
Клиническое течение ОДЭМ: для ОДЭМ характерно отсутствие новых обострений, за исключением редких рецидивирующих форм. После острой стадии заболевания почти всегда наступает быстрое улучшение без последующих рецидивов, иногда со стойким неврологическим дефектом.
В наших исследованиях в подавляющем большинстве случаев ОДЭМ был монофазным (90%), в относительно редких случаях ОДЭМ рецидивировал. За период наблюдения рецидив имели 5 пациентов (10%). Количество рецидивов (относительно всей группы) в среднем составило 0,16 ± 0,08. Период до второго рецидива составил в среднем 29,29 ± 15,24 дня. Рецидивы происходили на фоне повторного заболевания ОРВИ (3 случая), перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) (сотрясение головного мозга) и на фоне резкого снижения гормональной терапии (1 больной). В одном случае обострение было моносимптомным (резкое снижение остроты зрения до амавроза) и в 4 случаях полисимптомным (атаксия, нистагм, интенционный тремор, гемипарез) и по длительности были относительно короткими (10,5 ± 2,02 дня). В последующем за время наблюдения (в среднем в течение 450,0 ± 270,0 дней) рецидивов больше не отмечалось ни у одного ребенка.
Длительность наблюдения за детьми, перенесшими ОДЭМ, составила в среднем 26,81 ± 3,94 мес. 33 пациента (66%) выздоровели полностью; у 5 детей (10%) были легкие двигательные нарушения, которые можно было выявить только при детальном неврологическом обследовании; у 2 (4%) были нарушения в поведении и расходящееся косоглазие; у 3 детей (6%) отмечалась умеренно выраженная слабость и атаксия; у 5 (10%) — тетрапарез и атаксия, ходьба была возможна только при поддержке; 2 ребенка (4%) имели грубые двигательные нарушения (тетраплегию).
Диагностика. Диагноз ОДЭМ и МДЭМ часто ставится по типичной клинической картине, к сожалению, нет патогномоничных маркеров.
Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в 25% случаев выявляет повышение внутричерепного давления и плеоцитарный цитоз с лимфоцитами, нейтрофилами, значительным числом эритроцитов, отражающих микрогеморрагический процесс, но в 75% случаев может быть без изменений. Олигоклональный IgG в ЦСЖ у детей с ОДЭМ встречается реже, чем при РС. Частота обнаружения олигоклональных IgG при ОДЭМ составляет от 3% до 29% случаев.
Нейровизуализация. Многоочаговое поражение на МРТ головного мозга аналогично тому, что наблюдается при РС. Но имеются некоторые различия, помогающие отличить РС от ОДЭМ:
- поражения при ОДЭМ имеют тенденцию занимать большую площадь и располагаться асимметрично в церебральном и церебеллярном белом веществе и в базальных ганглиях. По результатам наших исследований у пациентов с ОДЭМ достоверно чаще поражалось подкорковое белое вещество с относительно сохранным перивентрикулярным белым веществом (93%, 36%, p < 0,001); при РС поражения локализуются как перивентрикулярно (93%), так и субкортикально (92%); при ОДЭМ часто поражаются кора мозга (28%–0%, p < 0,001), таламус (23%–2%, p < 0,05), в то время как при РС достоверно часто — мозолистое тело (38%–2%, p < 0,001), внутренняя капсула (21%–4%, p < 0,01);
- МРТ с контрастированием выявляет гомогенное поражение в противоположность к гетерогенной временной диссеминации при РС. Присутствие на МРТ в режиме Т1 гипоинтенсивностей или «черных дыр» свидетельствует в пользу предыдущего деструктивного воспалительного демиелинизирующего процесса, следовательно, РС;
- масс-эффект и усиление контрастом, являющиеся результатом отека и нарушения функции гемато-энцефалического барьера (ГЭБ), чаще наблюдаются в острой фазе ОДЭМ, реже встречаются при РС;
- поражения при ОДЭМ имеют плохо очерченные края (маргинации), при РС — более четкие.
Поскольку поражения при ОДЭМ имеют масс-эффект, иногда, чтобы исключить злокачественное заболевание ЦНС, с диагностической целью предлагают проводить биопсию. Необходимым условием при диагностике ОДЭМ является исключение инфекций, васкулитов или других аутоиммунных заболеваний.
Лечение. Для ОДЭМ нет стандартного лечения. Терапия заболевания основывается на стратегии, которая оказывает соответствующий эффект на вероятные патогенетические механизмы заболевания. Лечение ОДЭМ не отличается от купирования обострений РС. Основной терапевтический выбор при ОДЭМ — это кортикостероиды, внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ), плазмаферез [1, 3].
Кортикостероиды. Эмпирические данные об их высокой эффективности достаточно убедительны, несмотря на отсутствие исследований по типу случай-контроль. Основанием для применения кортикостероидов является их способность снизить воспаление, уменьшить отек, стабилизировать ГЭБ, что снижает дальнейший приток активных иммунных клеток и гуморальных факторов, способствующих демиелинизации.
Современные данные медицинской литературы предлагают применение Метипреда внутривенно с последующим переходом на преднизолон per os, но при условии исключения бактериального менингоэнцефалита.
ВВИГ. Основными направлениями действия ВВИГ являются: связывание с активированными Тh1-лимфоцитами и замедление их пролиферации, что приводит к снижению уровня провоспалительных цитокинов; регуляция апоптоза Т-клеток; восстановление супрессорных Т-клеток; подавление комплемент обусловленного повреждения миелина.
Нами проведен анализ эффективности лечения 10 детей с ОДЭМ, получавших пульс-терапию метилпреднизолоном (Солу-Медрол, Pharmacia, Бельгия) из расчета 20 мг/кг массы тела в сутки внутривенно, от 3 до 5 инфузий с последующим переходом на преднизолон из расчета 1 мг/кг массы тела в сутки per os в течение 6–8 нед с постепенным снижением дозы до полной отмены, в комбинации с ВВИГ: Октагам (Oktapharma), Интраглобин (Biotest Pharma), Пентаглобин (Biotest Pharma) из расчета 2 г/кг веса на курс, в/в капельно. Применение комбинированной терапии ОДЭМ: кортикостероидная терапия и внутривенное введение иммуноглобулина имело выраженный и стойкий клинический эффект.
При ретроспективном анализе анамнестических данных пациентов с МДЭМ выявлено, что они получали лечение преднизолоном per os при первом обострении в течение короткого периода времени и в дозе 1 мг/кг веса. Возможно, что рецидивы ОДЭМ при снижении стероидов происходили из-за их преждевременной отмены — в условиях, когда воспалительный процесс был еще не завершен.
Таким образом, кортикостероидная терапия имеет несомненный высокий эффект, но ее преждевременная отмена (в активный период заболевания) может привести к возврату первоначальных симптомов или к развитию новых.
Учитывая данный факт, детям с ОДЭМ, по нашему мнению, показан более длительный режим снятия со стероидов — в течение 6–8 недель. Другим альтернативным моментов при ранней отмене кортикостероидов является комбинирование с иммуномодулирующей терапией (высокие дозы ВВИГ).
На основании нашего опыта лечения ОДЭМ можем предложить следующую тактику лечения больных с ОДЭМ (рис.).
Плазмаферез рекомендуется у пациентов, которые плохо реагируют на внутривенное введение кортикостероидов.
Циклофосфамид применяли в прошлом, он не получил широкого распространения. Хотя в некоторых работах и сейчас рекомендуют назначение цитостатиков при отсутствии эффекта от проводимой терапии (41).
По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.
Бембеева Р. Ц., доктор медицинских наук, профессор РГМУ, Москва
Диагностика рассеянного энцефаломиелита
Заключение о рассеянном энцефаломиелите невролог устанавливает на основании ярких признаков, острого развития, полиморфности, полисистемности симптомов, данных о предшествующем инфекционном заболевании. Мероприятия по дифференциальной диагностике направлены на исключение энцефалита, вирусного менингита, внутримозговых опухолей, нарушений мозгового кровообращения, концентрического склероза Бало, травматических повреждений ЦНС, системного васкулита.
Обязательна консультация офтальмолога с проведением офтальмоскопии, периметрии. Спинномозговая пункция указывает на степень давления ликвора, определяет количество белка, лимфоцитарный плеоцитоз.
Результаты МРТ говорят об асимметричных очагах высокой интенсивности в белом и сером веществе мозга. Очаги перифокального отека смещают окружающие структуры. В развитие состояния могут вовлекаться зрительные бугры. В спинном мозге очаги фиксируют в 10-30% случаев.
Больные, перенесшие острый период РЭМ, подлежат повторной МРТ через 6 месяцев. Уменьшение или стирание очагов демиелинизации подтверждает диагноз РЭМ и исключает рассеянный склероз. Полностью очаги исчезают в 37-75% случаев, сокращаются — в 25-53%.
Профилактика энцефаломиелита
Предупредить развитие недуга намного проще, чем его вылечить. Потому соблюдайте несложные принципы:
- когда делаете вакцины, избегайте переохлаждений и перегрева;
- не пейте алкоголь,когда прививаетесь;
- не перегружайтесь физически;
- занимайтесь спортом и закаляйтесь;
- не попадайте в места большого скопления людей в период эпидемии.
Орэм — серьезный диагноз, требующий к себе особого внимания. Не стоит тянуть с лечением, иначе горьких осложнений не избежать.
Лечение рассеянного энцефаломиелита
Основу лечения РЭМ составляют противовоспалительные стероидные фармпрепараты. Преднизолон в высокой или низкой дозировке назначают в зависимости от тяжести больного. По мере снижения симптоматики дозу преднизолона уменьшают. Кортикостероиды принимают 2 или 5 недель. Для ликвидации побочных эффектов от приема стероидов назначают иммуноглобулин внутривенно. Плазмаферез — аппаратное устранение из крови иммунных комплексов и антител — проводят в тяжелых случаях.
Лечение рассеянного энцефалита, вызванного инфекцией, проводится противовирусными медикаментами, из рода интерферона. Если подтверждена бактериальная причина возникновения РЭМ, предписываются антибиотики (ампициллин, цефазолин, гентамицин). Бициллин целесообразен при лечении РЭМ на фоне ревматизма. Симптоматическое лечение направлено на устранение признаков заболевания.
В тяжелых случаях необходимы реанимационные действия, ИВЛ, нормализация гемодинамики. Профилактика отека мозга необходима при выраженной общемозговой симптоматике — вводят магнезию, ацетазоламид, фуросемид. Зондовое питание необходимо при выраженной дисфагии, катетеризация мочевого пузыря — при задержке мочи, клизмы — при парезе кишечника, антиконвульсанты — при судорожных припадках.
Неврологические патологии требуют назначения витаминов группы В, аскорбиновой кислоты, препараты антихолинэстеразного действия, толперизона гидрохлорид. На заключительном этапе заболевания предписан прием рассасывающих средств (экстракт алоэ, гиалуронидаза), ноотропов (пиритинол, пирацетам, гинкго билоба), нейропротекторы (мельдоний, семакс,). Физиотерапевтические процедуры помогают восстановить двигательные функции. Для этого проводятся курсы массажа, ЛФК, магнитная стимуляция транскраниальным методом.
Прогнозирование рассеянного энцефаломиелита
Острая фаза рассеянного энцефаломиелита протекает 1,5-2 недели. Через несколько дней до 67% больных отмечают полное клиническое выздоровление. Парезы, расстройства чувствительности, нарушения зрения сохраняются в виде стойкой симптоматики у некоторых пациентов. Тяжелое течение рассеянного энцефаломиелита с развитием бульбарной симптоматики приводят к смерти пациента.
Если рассеянный энцефаломиелит приобретает возвратное мультифазное течение с переходом демиелинизации в хроническое течение и развитием рассеянного склероза, то прогноз для пациента становится неблагоприятным. Предсказать трансформацию рассеянного энцефаломиелита в рассеянный склероз по каким-либо параметрам на данный момент невозможно.
Выбрать клинико-диагностический центр можно с помощью сервиса медицинских клиник: . Здесь представлены более 100 клиник. Каждая из них имеет описание, состоящие из контактных сведений, рейтинга, полного прайса на услуги и отзывов пациентов. Помочь в выборе клиники может специалист по номеру. Запись на прием осуществляется бесплатно с предоставлением скидки на обследование в размере до 1 000 рублей.
